Resumo A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseudoaneurismas, dissecções arteriais e roturas espontâneas. Os autores relatam o caso de um paciente de 11 anos de idade que apresentava tumor pulsátil na fossa poplítea esquerda após trauma leve com bola de futebol. Diagnosticado pseudoaneurisma de artéria poplítea pelo doppler arterial, confirmado através da angiografia, optou-se pela exploração arterial e devido à fragilidade da parede não foi possível a sua reconstrução. Realizada a ligadura simples da artéria proximal. Evoluiu com isquemia grave do membro e após autorização da família foi realizada a sua amputação. No segundo dia do pós-operatório o paciente apresentou uma dissecção aguda da aorta torácica, evoluindo a óbito.

Abstract Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a rare inherited connective tissue disease arising from an abnormality of collagen synthesis. The main feature of EDS is the extreme fragility of connective tissues, which can result in uterine rupture, spontaneous intestinal drilling and vascular diseases such as aneurysms, pseudoaneurysms, arterial dissections and spontaneous ruptures. This paper describes the case of an 11-year-old patient who presented a pulsatile mass in the left popliteal fossa after a minor trauma caused by a soccer ball. A pseudoaneurysm of the popliteal artery was diagnosed with arterial Doppler ultrasound and confirmed using angiography. An exploratory investigation revealed that the artery wall was too weak to allow reconstruction and the proximal artery was ligated. The patient developed severe limb ischemia and after authorization by the family the limb was amputated. Two days after surgery, the patient died as a result of acute thoracic aortic dissection.

O tratamento endovascular dos aneurismas de artéria renal tem sido descrito como alternativa à cirurgia convencional. Relatamos o caso de uma paciente com um aneurisma de artéria renal complexo à direita que apresentava hipertensão arterial de difícil controle. O tratamento endovascular foi realizado com a técnica de remodelagem de colo (técnica de Moret), ou técnica de embolização assistida por balão. A paciente obteve normalização da pressão arterial após o procedimento sem recidiva dos sintomas ou necessidade do uso de drogas anti-hipertensivas.

Endovascular treatment of renal artery aneurysms has been described as an alternative to conventional surgery. We report the case of a patient with complex renal artery aneurysm on the right kidney who had hard-to-control arterial hypertension. Endovascular treatment was performed with the aneurysm neck remodeling technique (Moret technique), or balloon-assisted coil embolization. The patient achieved blood pressure normalization after the procedure without recurrence of symptoms or need for antihypertensive drugs.

Paciente de 31 anos vítima de acidente automobilístico apresentou falta de ar inspiratória progressiva acompanhada de dor dissecante no tórax, de forte intensidade, sem irradiação; Glasgow 15 e ISS 26 (16 + 9 + 1); exames laboratoriais e radiográficos compatíveis com a normalidade. Foi operado de fratura de tíbia 1 dia depois, tendo recebido alta 3 dias depois da entrada no serviço. No entanto, foi piorando da falta de ar e da dor torácica, retornando para nova consulta 2 dias após a alta hospitalar. Foi realizada tomografia computadorizada helicoidal que revelou pseudoaneurisma de aorta torácica. Optou-se por tratamento endovascular com implante de endoprótese.

A 31-year-old car accident victim was admitted with progressive inspiratory dyspnea, followed by intense dissecting thoracic pain, without any irradiation. The patient’s Glasgow score was 15, while his ISS was 26 (16 + 9 + 1). Laboratory and radiographic results were normal. One day after hospital admission, the patient underwent surgery due to a fractured tibia, being discharged from hospital 3 days later. However, worsening shortness of breath and thoracic pain were observed and he returned to the hospital 2 days later. A helical computed tomography was done revealing a thoracic aortic pseudoaneurysm. Endovascular surgery with endoprosthesis implantation was the treatment of choice.